请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为
网友提问 浏览339次 提问时间:2016-04-10 14:53 回答数量: 1请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为何甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种药物学名叫什么?怎样治疗血友病,英国皇家世代都得血友病遗传吗?
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请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为何甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种药物学名叫什么?怎样治疗血友病,英国皇家世代都得血友病遗传吗?
您好 :血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)