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百姓问答 血液科 血管性血友病
已解决

血管性血友病

网友提问 浏览265次 提问时间:2016-10-14 17:10 回答数量: 3
患者信息:女 45岁 病情描述:

全部症状:血管性血友病发病时间及原因:治疗情况:血管性血友病

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病情分析:

血友病是一种遗传性的血液疾病。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。血友病无法根治,目前只能用替代治疗,如果血友病患者出现出血情况,应尽快联系相关医院,尽早补充缺乏的凝血因子,以达到最佳的止血效果。

马步龙 马步龙医师 爱心医生 回答时间:2016-10-15 向TA提问

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爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

回答时间:2016-10-15
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:血友病是一种遗传性的血液疾病。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。血友病无法根治,目前只能用替代治疗,如果血友病患者出现出血情况,应尽快联系相关医院,尽早补充缺乏的凝血因子,以达到最佳的止血效果。

回答时间:2016-10-16

血友病应该怎么治疗?

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胡雅丽 住院医师 爱心医生

回答于:2016-07-13

病情描述:刷完牙以后,牙龈会出现出血的情况,并且出血的时间还比较持久。基本上每次刷牙后,都有出血的情况,特别有一次在吃饭的时候,出血出的特别的严重。把我自己都吓坏了,我就去医院做了检查,结果是血友病。

医生建议:血友病是一种凝血功能出现了障碍的疾病,并且这种疾病具有一定的遗传性。在治疗方法上面,一般是采取代替治疗方法,也就是采取输血浆的方法,使得患者的血浆因子出现提高,提高到能有止血的效果就可以了。还可以采取基因治疗的方法,只是这种方法目前还在研究中,只在动物中做了实验,并且也成功了,只是还未在人体中实行。

在网上见了好多关于血友病患者的病情表现及防治

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郝刘丽 住院医师 爱心医生

回答于:2016-06-28

病情描述:在网上见了好多关于血友病患者的病情表现及防治方法。我想问一下关于携带者的情况:会不会有什么不同于正常人的表现?我的朋友一个姐姐,姐姐好像是正常;一个哥哥,哥哥是患者,并且不幸于去年去逝。之所以说姐姐正常是因为姐姐身高比较高165CM左右,而她还不到155CM,并且身上有几处皮肤不正常(一个说是被桌子沿撞了一下,皮肤就起了褶皱;还有三两处拇指肚大小的腿上皮肤看起来明显跟别处的就不是一体的似的,肉皮显的比较薄,略白),还有个特征就是她的头发天然发红。所以我想问一下她这样是不是携带者,会不会影响到日后的生活,会不会影响到孩子的健康?请了解这方面知识的专家们多多指教,谢谢了。问题补充:最起码她该有50%的是携带者的机率,所以我更关心携带者会有什么表现。会与正常人有什么不同吗?

医生建议:您好:建议积极的检查确诊!血友病携带者的筛选内容包括:(1)根据家庭史,有阳性家庭史的携带者有三种可能:①肯定携带者。血友病患者的女儿;②可能携带者。在母系方面的血友病亲属,但本身还没有患儿,如血友病患者的姐妹和她们的女儿(即患者的外甥女);肯定的或可能性很大的携带者的姐妹(即患者的姨)和她们的女儿(即患者的姨表姐妹);③很可能为携带者.一个血友病患者的母亲,但母亲亲属中无他人患血友病甲。(2)实验室检查:根据 Ⅷ:C与vWF比例,携带者检出率可达90%,而用现代分子生物学技术进行凝血因子的基因分析是检查携带者最可靠的方法。

我女儿经常牙龈出血经检查是血管性血友病

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历敏 医师 爱心医生

回答于:2016-08-21

病情描述:我女儿经常牙龈出血经检查是血管性血友病

医生建议:血管性血友病是一种常见的遗传性疾病,主要是血管性血友病因子缺乏或者质量下降造成的。这个病又分了好多类型,治疗起来还是比较复杂的,最好去大型的血液病医院看看,比如天津、北京、上海都有不错的血液病医院。

请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为

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刘茜 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-10

病情描述:请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为何甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种药物学名叫什么?怎样治疗血友病,英国皇家世代都得血友病遗传吗?

医生建议:您好 :血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)

血管性血友病因子抗原

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王湘 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-28

病情描述:2016年5月23日上午大腿有点痛,下午发现大腿肿了。

医生建议:请问凝血因子缺乏吗

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