约半数患者在15岁以前出现症状,表现为呼吸困难,喘鸣和反复呼吸道感染,亦可伴有其他先天性畸形表现,如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn),部分病例临床症状不明显,由胸部X线检查发现.[详细]