90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重.紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量.若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾).生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见.如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰.如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重.重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右.右心衰...[详细]