发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难.由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张.表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状.由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓.尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等.中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓.精子尾失去摆动能力可致...[详细]