真性红细胞增多症(34%): 本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变.病程分为:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少. 原发性骨髓纤维化症(20%): 本症病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞.骨髓常干抽,活检证实骨...[详细]