你好我想问苯丙酮尿症血浓度低了会有影响吗
网友提问 浏览0次 提问时间:2016-03-31 14:50 回答数量: 1以后医院通知孩子的了苯丙酮尿症血浓度高。
希望解决的问题:苯丙酮尿症血浓度低了会影响孩子发育吗(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
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以后医院通知孩子的了苯丙酮尿症血浓度高。
希望解决的问题:苯丙酮尿症血浓度低了会影响孩子发育吗(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷从而引起苯丙氨酸代谢障碍所致,可引起中枢神经系统的损伤。
意见建议:低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗这种疾病的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量为2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。只要在正常范围内补充苯丙氨酸,孩子的发育就不会受到影响。