低苯丙酮尿症的患儿能吃什么药辅助治疗吗?
网友提问 浏览758次 提问时间:2017-01-24 19:29 回答数量: 2语言发育不好,会说的也很多,就是说的不是很清楚。三岁的时候检查出来的一直在吃低蛋白的面和米,还有低蛋**。吃了半年以后头发就变黑了,尿异味明显减轻。
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语言发育不好,会说的也很多,就是说的不是很清楚。三岁的时候检查出来的一直在吃低蛋白的面和米,还有低蛋**。吃了半年以后头发就变黑了,尿异味明显减轻。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。
病情分析:苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于苯丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症,应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿,其精神发育迟缓就可以避免。
回答时间:2017-01-26