甘露糖苷贮积症是怎么引起的?
网友提问 浏览3次 提问时间:2016-05-27 11:06 回答数量: 1邻居家宝宝几天前检查出得了甘露糖苷贮积症,都很长时间了,没去正式治疗过,我很想了解一下这病是怎么一回事,希望能帮到小宝宝,越详细越好。
希望解决的问题:甘露糖苷贮积症是怎么引起的?(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
//= get_host('cdn');?>
邻居家宝宝几天前检查出得了甘露糖苷贮积症,都很长时间了,没去正式治疗过,我很想了解一下这病是怎么一回事,希望能帮到小宝宝,越详细越好。
希望解决的问题:甘露糖苷贮积症是怎么引起的?(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
你好,遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因在大脑皮质脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀呈气球样变在冷冻切片上包涵体物质PAS染色呈阳性三叉神经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体此外尚有神经细胞弥漫丧失白质内发生脱髓鞘性变和胶