非典型脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤 脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,在儿童较常见,常伴有脑积水.本病发病率较低,国外文献报告约占颅内肿瘤总数的0.4％0.6％,占神经上皮性肿瘤的1.7％2.0％. 本病可发生于任何年龄,但以儿童多见,主要见于10岁以前,其发生约约占儿童颅内肿瘤的3%.文献报告10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48％,其中约20％发生于1岁以下的婴儿.本病男性多于女性,男女之比为1.6：1. 本病的好发部位因年龄而有所不同,在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室,肿瘤在侧脑室者多位于三角区,亦可发生在颞角,额角或体部.发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外,亦可见于桥脑小脑角区,后者肿瘤原发于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内,经外侧孔突向桥脑小脑角所致.发生于第三脑室者较少见.由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展,使得肿瘤偶见发生于大脑凸面. [病理] 肿瘤来源于脑室脉络丛组织.故大多数发生在脑室内,一般体积不大,呈粉红色,结节样生长,与肿瘤周围脑组织境界清楚.肿瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状,亦有人称之为桑椹状.切面粗糙且组织易于落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死,亦可见到细小的钙化颗粒. [临床表现] 病程长短不一,平均一年半左右.表现有颅内压增高和局限性神经系统损害两大类. (1)脑积水与顾内压增高大部分病人伴有脑积水,其成因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况,脉络丛乳头状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系,当然,肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因.婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹.在较大儿童及成人则可表现为头痛,呕吐及视神经乳头水肿,甚至可出现阵发性昏迷. (2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异.肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；仿于后颅凹者表现为走路不稳,眼球震额及共济运动障碍等.个别位于侧脑室者可表现为头部包块.本病临床上见有自发性蛛网膜下腔出血病史.肿瘤多位于脑室内,有的可移动,故有些病人表现为头痫突然加剧缓解.少数有强迫头位,这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致. [辅助检查] CT检查：肿瘤在CT平扫时呈高密度,增强扫描呈均匀强化.边绕清楚而不规则,可见病理性钙化.肿瘤多为单侧,亦可为双侧,位于侧脑室内者以三角区居多,位于后颅凹者多伴有幕上脑积水.除脉络丛乳头状癌外,肿瘤多局限于脑室内,无明显中线结构移位. MRI检查：肿瘤的MRI表现在Tl加权像中呈低信号,较脑实质信号低但较脑脊报信号高；在T 2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚而肿溜轮廓不规则,有些可见钙化.肿瘤有显著的对比增强并有脑积水. [治疗及预后] 脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为于,应尽可能做到全切除.对发生在第四脑室者应后颅凹正中开颅,突向桥脑小脑角者可作作侧耳后钩形切口,行单例沈部骨窗开颅.例脑室肿瘤多应用颞顶皮骨瓣开颅,在颞后横行皮质切开至侧脑室三角区,暴露肿瘤后若瘤体过大不必强求完整切除以防损伤深部结构,切除肿瘤前注意阻断供瘤动脉以利于手术中减少出血.对于未能完全切除肿瘤而个能缓解脑积水者,应作分流手术.如为脉络丛乳头状瘤术后应予放射治疗.本病系良性肿瘤,全切除后会获得良好效果,随着显微神经外科技术手段的进步,手术死亡率可控制在1％以下；而全切除肿瘤的病人常可获得十分满意的长期疗效.E11enb.8en(1989)报告,即使脉络丛乳头状癌的5年生存率亦可达50％. 根据病理,肿瘤是良性的.