(一)发病原因病因至今未明.囊性变性主动脉中层退行性改变,即胶原和弹力组织退化变质,常伴囊性改变,被认为是主动脉夹层的先决条件,囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征,尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征,主动脉夹层,特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症,有报道,主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征,近来,也有报道在Noonan和Tur...[详细]