杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血,皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,外伤,手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿,女性患者可有月经过多,颅内出血,内脏出血和关节出血少见. 本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系,出血可随年龄的增加...[详细]