一、病因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍.正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分.低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成,受X染色体遗传控制,在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低,为性染色体...[详细]