任何年龄自出生至80岁均可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多.可分为三型: 1.成人型(Ⅰ型) 为本病最常见类型,也是脂质贮积病中常见者.犹太人(Ashkenazi-Jewish民族)中多见,但各民族中均有.在美国估计每年儿童患者不到5000例.任何年龄均可起病,常以脾脏大就医.进展可快可慢,进展慢者,脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状.肝脏呈进行性肿大,但不如脾脏肿大明显...[详细]