(一)发病原因 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1).铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死. (二)发病机制 囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病,是呼吸道和胃肠道最易受累的器官.目前对CF发病机制的研究已在分子水平.研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型.另一些...[详细]