本病较罕见,发病率约为百万分之一.男女患病率相等.发病年龄多在40～65岁,但可在成年的各阶段发病.多为散发病例,传播途径不十分清楚.约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病.病程为亚急性.发展比其他原发性痴呆快,常在1～2年内死亡. 前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳.智力随之迅速衰退,神经症状也变得突...[详细]