三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病,胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍.可在新生儿期起病,约半数患儿在1岁前诊断,约80%在5岁内诊断.首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增,或为咳嗽伴呕吐.美国1995年对20096例CF病人的临床特点进行总结,见表1. 1.呼吸道表现 90%以上患儿有上下呼吸道反复慢性感染,包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎.可伴脓胸、慢性鼻窦炎及...[详细]