(一)治疗 反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助.肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效.如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取.目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察.骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常. (二)预后 轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现.婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折.[详细]