本病发病年龄在1～1.5岁,前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿,国外调查发现80%以上病例存在头大家族史,常以头围增大就诊,部分患儿有抽搐发作,前囟张力增高与隆起,囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征,患儿发育及智力大多正常.[详细]