糖原累积症严重吗?
网友提问 浏览497次 提问时间:2016-06-15 04:27 回答数量: 4你好,糖原累积症严重吗?希望医生们给点建议,谢谢。
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你好,糖原累积症严重吗?希望医生们给点建议,谢谢。
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩
病情分析:糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病,避免运动可使症状消退。肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血,肌球蛋白对肾脏有害,限制运动可降低肌球蛋白水平。大量饮水,尤其在运动后,可稀释肌球蛋白。
回答时间:2016-06-15病情分析:你好,由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病。
回答时间:2016-06-17病情分析:你好,糖原累积症严重会引发肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张。
回答时间:2016-06-16