糖原累积病是什么？
网友提问 浏览785次 提问时间：2016-06-07 03:57 回答数量： 4
患者信息：男 29岁
病情描述：
糖原累积病是什么？
已解决
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病情分析：
糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病，是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病，避免运动可使症状消退。肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血，肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平。大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。
其他回答（3）
病情分析：糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
回答时间：2016-06-08病情分析：是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/(2万～2.5万)。
回答时间：2016-06-07病情分析：你好，糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
回答时间：2016-06-08
甲亢
糖尿病
糖尿病神经病变
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李妙玲 住院医师
爱心医生
回答于：2016-04-12
病情描述：肝糖原累积病有死亡的可能性吗?
医生建议：糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病.根据欧洲资料,其发病率为 1／（2万～2.5万）.I型糖原累积病以肝脏病变为主；是由于肝,肾等组织中葡糖－6－磷酸酶系统活力缺陷所造成,是糖原累积病中最为多见者,约占总数的25％.临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓,腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松.腹部因肝持续增大而膨隆显著.肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.由于血小板功能不良,患儿常有流鼻血等出血倾向.未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要.
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孙丹丹 实习医生
爱心医生
回答于：2016-04-15
病情描述：
医生建议：治疗糖尿病,要根据糖尿病病人的个体情况来定,首先要了解患者的血糖,胰岛功能,有无并发症等情况,才能制定出具体的治疗方案,不要盲目用药,以免延误病情.糖尿病的治疗要从5方面着手,就是药物治疗,饮食疗法,运动疗法,糖尿病教育,血糖的监测,有一环节做不好,都会影响治疗,建议要到糖尿病专科医院正规治疗
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段晓丽 医师
爱心医生
回答于：2016-02-08
病情描述：请问医生，糖原累积病吃什么好？这个病怎么样，请医生详细说明一下，谢谢！
医生建议：适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。
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郑耀斌 医师
爱心医生
回答于：2015-08-28
病情描述：你好，糖原累积病的注意事项？希望医生们给点建议，谢谢。
医生建议：糖原累积病糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。
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赵亚军 实习医生
爱心医生
回答于：2016-05-01
病情描述：肝脾肿大
2010年1月3
日原因肝脾肿大
医生建议：建议到北京儿童医院治疗，是先天的，很难治愈。祝你早日康复。
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