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百姓问答 内分泌科 糖原累积病
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糖原累积病什么症状?

网友提问 浏览495次 提问时间:2016-03-29 03:57 回答数量: 4
患者信息:男 29岁 病情描述:

糖原累积病什么症状?

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病情分析:

主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型及更罕见的Ⅰb型、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。

杜金红 杜金红医师 爱心医生 回答时间:2016-03-31 向TA提问

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爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍,包括Ⅴ型、Ⅶ型,磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏另有Ⅱ型、Ⅳ型等。

回答时间:2016-03-30
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍,包括Ⅴ型、Ⅶ型,磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏另有Ⅱ型、Ⅳ型等。1.Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。主要表现:①空腹诱发严重低血糖患者出生后即出现低血糖、惊厥以致昏迷。长期低血糖影响脑细胞发育,智力低下,多于2岁内死亡;②伴酮症和乳酸性酸中毒;③高脂血症臀和四肢伸面有黄色瘤,向心性肥胖,腹部膨隆,体型呈“娃娃”状;④高尿酸血症;⑤肝细胞和肾小管上皮细胞大量糖原沉积新生儿期即出现肝脏肿大、肾脏增大。当成长为成人,可出现单发或多发肝腺瘤、进行性肾小球硬化、肾功能衰竭;⑥生长迟缓形成侏儒状态。2.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积,尤其是心肌糖原浸润肥大明显。婴儿型最早于出生后1个月发病,很少生存到1岁,面容似克汀病,舌大、呛咳、呼吸困难,2岁前死于心肺功能衰竭。

回答时间:2016-03-30
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸中毒

回答时间:2016-03-30

儿子十五岁了是肝糖原累积病,不知道可不可

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刘沁玉 医师 爱心医生

回答于:2016-04-19

病情描述:儿子十五岁了是肝糖原累积病,不知道可不可以吃蜂蜜?

医生建议:我想是可以喝的,但要注意量。

糖原累积病的注意事项?

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郑耀斌 医师 爱心医生

回答于:2015-08-28

病情描述:你好,糖原累积病的注意事项?希望医生们给点建议,谢谢。

医生建议:糖原累积病糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。

糖原累积病怎样治疗

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王开全 实习医生 爱心医生

回答于:2016-06-13

病情描述:时开始腹泻,消化不好,肝大,肝功能正常,现在3岁,腹泻好了可有便秘

医生建议:朋友你好,根据你的提问,去当地3甲医院治疗.祝早日康复,谢谢对我们的支持有问题及时和我们联系.

糖原累积病吃什么好?

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段晓丽 医师 爱心医生

回答于:2016-02-08

病情描述:请问医生,糖原累积病吃什么好?这个病怎么样,请医生详细说明一下,谢谢!

医生建议:适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。

糖原累积病的建议

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赵亚军 实习医生 爱心医生

回答于:2016-05-01

病情描述:肝脾肿大
2010年1月3
日原因肝脾肿大

医生建议:建议到北京儿童医院治疗,是先天的,很难治愈。祝你早日康复。

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