马凡氏综合征

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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称.其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病.[详细]

马凡氏综合征

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本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15～...

1.骨骼病变 (1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿 ①身高多>180cm；②指...

基础代谢率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加,特别是硫酸胶质A或C增多,尿中...

1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常. 2.定...

1.治疗原则防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗. 2.治疗措施目前尚无特...

1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动 ...

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等. 2.眼部病变可并发晶...

为您提供马凡氏综合征典型病例,通过分享某些患者马凡氏综合征治疗的心得和历程,让马凡氏综合征患者治疗上更加有信心和...

马凡氏综合征权威专家