特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系

特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎，这种病变局限在肺脏，好发于中老年男性，患者会出现进行性的呼吸困难加重以及伴有限制性通气功能障碍、气体交换障碍等症状，从而会导致低氧血症，甚至导致死亡。而肺动脉高压见于IPF晚期的患者。