摘要:自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性溶血性贫血的病例解读:
病例:女性,36岁,乏力、面色苍白半个月。
半个月无原因的面色苍白、乏力,不能胜任工作,稍动则心慌、气短,尿色如浓茶,化验有贫血(具体不详),发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏,进食和睡眠稍差,大便正常。既往体健,无心、肝、肾、结核病史,无毒物接触史,无药物过敏史,无偏食、烟酒嗜好,月经正常,家族中无类似的患者。
自身免疫性溶血性贫血的病例解读[分析]
自身免疫性溶血性贫血的病例解读一、诊断及诊断依据(8分)
自身免疫性溶血性贫血的病例解读(一)诊断 自身免疫性溶血性贫血(温抗体型,原发性)
自身免疫性溶血性贫血的病例解读(二)诊断依据
1.有乏力、面色苍白、动则心慌,气短等贫血表现,脾大
2.巩膜轻度黄染,结合化验(血间接胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原强阳性)为溶血性黄疸
3.Hb低,网织红细胞明显增高达18%,分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现。
4.未发现继发原因
自身免疫性溶血性贫血的病例解读二、鉴别诊断
1.继发性免疫性溶血性贫血(药物,自身免疫病等)
2.急性黄疸性肝炎
自身免疫性溶血性贫血的病例解读三、进一步检查
1.骨髓检查及骨髓铁染色
2. ANA谱,血清蛋白电泳,血清IgG、IgA、C3定量
3.其他有关溶血的检查
4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查
自身免疫性溶血性贫血的病例解读四、治疗原则
1.首选糖皮质激素
2.免疫抑制剂或切脾
3.对症治疗