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肝豆状核变性

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肝豆状核变性治疗有哪些呢

发布时间:2015-03-20 12:34 来源:互联网 作者:佚名 编辑:乐乐 184人关注

摘要:肝豆状核变性治疗有哪些呢?肝豆状核变生殖器播疾传病四属于代谢性肝病的一种,又称为Wilson病,本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。

肝豆状核变性治疗有哪些呢

肝豆状核变性治疗有哪些呢?一、青霉胺,为首选药,成功的核心是初期诊断早期治疗。初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝、神经和精神病变。肝豆状核变性治疗有哪些呢?病变缓解快慢个体差别很大,可几个星期迅速康复,几年也不见好转,有时还会加重神经症状,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状有所改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药。肝豆状核变性治疗有哪些呢?副反应有过敏反应,白细胞和血小板变少了,出现再生障碍性贫血,蛋白尿和红斑狼疮样综合征。倘若遇过敏反应可脱敏后再用。

肝豆状核变性治疗有哪些呢?二、低铜饮食,含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制,使每日铜摄入低于1.5mg,饮用水应软化。

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肝豆状核变性治疗有哪些呢?三、锌制剂,可抑制铜在肠道内的吸收,锌可促使肠道产生铜结合蛋白,使铜与肠粘膜隔离,用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg,每日3次,餐间服。

肝豆状核变性治疗有哪些呢?四、肝移植,对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者,原位肝移植可延长存活期。

肝豆状核变性治疗有哪些呢?五、其他有骨骼脱钙者,补充维生素D、钙剂。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。

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