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进行性肌营养不良症

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进行性肌营养不良症如何鉴别诊断

发布时间:2014-08-16 10:55 来源:互联网 作者:佚名 编辑:燕燕 402人关注

进行性肌营养不良症如何鉴别诊断

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷从而导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,则临床症状出现的早晚也不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。下面就为您介绍一下进行性肌营养不良症如何鉴别诊断。

进行性肌营养不良症如何鉴别诊断

进行性肌营养不良症如何鉴别诊断?主要需与脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别,除临床病史和表现外,血清酶测定,肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

1.进行性肌营养不良症如何鉴别诊断?少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)

一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与DMD/BMD相混淆,但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定,肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。

2.进行性肌营养不良症如何鉴别诊断?多发性肌炎

须与肢带型肌营养不良区别,多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好,通过肌肉活检可以明确鉴别。

3.进行性肌营养不良症如何鉴别诊断?重症肌无力

一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗胆碱酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复刺激出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

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