第一部分 病例资料

       患者，男性，68岁。因“纳差、乏力伴黄疸半个月，咳嗽1周”于2011年2月15日人院，入院半个月前无明显诱因出现纳差、乏力伴恶心、呕吐，皮肤巩膜黄染，未予重视。1周前有咳嗽并黄疸进行性加重，出现嗜睡等神志改变，转入我院。

       患者近5年反复头晕、乏力，3个月前无明显诱因下晕厥3次，在当地医院诊断为”原发性肺动脉高压”。

体格检查

       入院时查体可见皮肤及巩膜明显黄染，左下肺闻及细湿啰音，肝区叩击痛（+），移动性浊音（+），双下肢可及凹陷性水肿。

实验室检查

       血常规：WBC 4.83×109/L，HGB 101 g/L，PLT 40×109/L。

       肝功能：总胆红素92.7 μmol/L，直接胆红素42.6μmol/L，间接胆红素50.1 μmol/L，ALT 1350 U/I，AST 780 U/L，总蛋白80.3g/L，白蛋白24.1 g/L，球蛋白56.2 g/L，白蛋白／球蛋白比值0.4，ALP 105 U/L。

       肾功能正常。LDH 490 U/L。超敏C-反应蛋白（ HSCRP）  14.88 mg/L。

       血凝常规：PT 51 s.APTT96.4 s，凝血酶时间26.2 s，纤维蛋白原1.3g/L，国际标准化比值4.48，抗凝血酶原Ⅲ活性37%。

       胸部CT：双肺纹理增多增粗，左肺见多发结节状密度增高影，胸骨及多个胸椎椎体骨质内见多发虫蚀状骨质破坏影。

       腹部CT：腹腔积液，两侧胸腔积液。腹部B超：门静脉血流反向，腹腔、盆腔积液，肾脏囊肿。

       心脏彩超：肺动脉高压，为85 mm Hg（1 mm Hg=0. 133 kPa）。血钙、动脉血气分析、血氨、肝炎指标、肿瘤指标及自身免疫性肝炎全套指标未见明显异常。

     【思考与分析】

       1.本病例特点有哪些？ 

       2.最可能的诊断是什么？ 需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

       3.你会如何治疗？

第二部分 诊断治疗与讨论

【诊断与治疗】

       入院诊断：急性肝功能衰竭，肝性脑病（昏迷前期），肺部感染，肺动脉高压，高血压病。

       予以输注血浆改善凝血功能，脱水、促醒、保肝支持对症处理，血浆总输注量2000 ml。

       治疗后患者症状缓解，肝酶、黄疸及血凝指标逐渐下降至正常。

       患者2011年3月7日复查血常规提示三系减少，生化检测示球蛋白增高，考虑存在浆细胞疾病可能，予骨髓细胞形态学检查，结果示骨髓增生低下，成熟红细胞缗钱样排列，全片浆细胞占0. 270，其中幼稚浆细胞占0.110，该类细胞呈圆形，胞质量少，核偏位，染色质呈较细而疏松的网状，罕见核仁。染色体核型分析未见异常。免疫球蛋白定量：IgG 7.84 g/L，IgA1.20 g/L，IgM 43.10 g/L，C3 0.43g/L， C4 0.08 g/L，κ-轻链37 800 mg/L，λ轻链2830 m/L。免疫固定电泳见明显IgM及κ轻链单克隆蛋白附着。尿本一周蛋白阴性，24 h尿蛋白定量阴性。血液黏滞度：3.7 cp。

       结合病史，诊断为多发性骨髓瘤（IgM，κ轻链型）。

       给予MPT方案（马法兰6 mg，第1~7天；泼尼松60 mg，第1~7天；沙利度胺100 mg，第1~28天）化疗，治疗后球蛋白逐渐下降至33.2 UL。以后应用MP方案6个疗程，随访1年，目前病情处于部分缓解状态，IgM7.9 g/L。    

【讨论】

       本例患者以急性肝衰竭为首发表现。初诊时肝功能示胆红素及转氨酶明显增高，白蛋白球蛋白比例倒置，血凝常规示凝血时间显著延长，纤维蛋白原减少，并出现肝性脑病（昏迷前期）表现。经大量输注血浆及支持对症治疗后症状迅速缓解，肝酶、黄疸及血凝指标恢复。后经骨髓形态学、免疫固定电泳以及免疫球蛋白定量等检查诊断为多发性骨髓瘤IgM型。该病需要与原发性巨球蛋白血症鉴别，后者以骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润和血清中存在单克隆IgM为特征，该患者骨髓中浆细胞比例0. 270，幼稚浆细胞0.110.可见多核浆细胞；血清M蛋白>30 g/L；影像学检查见胸骨及多个胸椎椎体骨质内多发虫蚀状骨质破坏影；存在高黏滞血症，符合多发性骨髓瘤诊断标准。    

       本例患者既往诊断为“原发性肺动脉高压”，存在高黏滞血症的病理基础及临床表现，经大量输注血浆治疗后症状迅速缓解，生化指标恢复正常，因此认为暴发性肝衰竭的机制主要是单克隆IgM增高引起的高黏滞血症。血浆置换是治疗高黏滞血症的首选，但其临床疗效是暂时的，疗效主要取决于化疗降低肿瘤负荷，减少血清IgM球蛋白。我们采用适宜高龄患者的马法兰、泼尼松联合沙利度胺（MPT）方案对该患者进行诱导治疗获得了良好的疗效。  

       百姓健康网温馨提示：以上就是关于黄疸病例的相关信息，仅供患者朋友们参考。如果您对此还有其它疑惑，可以与在线医生及时沟通。大家对黄疸患者有一定了解了吗，更多关于黄疸的疾病内容请到儿科查看，小编祝大家早日康复。

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