介绍神经纤维瘤病的外科治疗

发布时间：2015-09-05 10:37 来源：互联网作者：佚名编辑：雪航 71人关注

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摘要:你想知道神经纤维瘤病的外科治疗吗？神经纤维瘤病是为常染色体显性遗传病，是基因缺陷然后使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位可以分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。

神经纤维瘤病是为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，然后成为神经纤维肉瘤。近半数者是智力发育不良，颅内肿瘤以及癫痫发作。成年病情发展较快以及皮损较大者因恶性变预后不良。

介绍神经纤维瘤病的外科治疗

你想知道神经纤维瘤病的外科治疗吗？神经纤维瘤病是为常染色体显性遗传病，是基因缺陷然后使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位可以分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征是为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因是位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称为中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因是位于染色体22q。下面就为大家介绍神经纤维瘤病的外科治疗。

神经纤维瘤病的外科治疗：

1）小结节样多发性神经纤维瘤：用CO2激光治疗或热凝治疗，使瘤体变小，有利于改善皮肤美观。

2）瘤体已明显形成，为了避免长大影响工作和生活，局部单纯性切除。

3）瘤体较大，出现压迫症状，或影响生活和工作，手术部分切除瘤体。

4）瘤体巨大，专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体，恢复患者活动能力。

5）局部性根治：有的神经纤维瘤有明确的层次，瘤体在深筋骨膜外部，瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除，创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。

专家介绍说本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

以上就是神经纤维瘤病的外科治疗的具体内容，希望能给大家带来帮助，祝身体健康。