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骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例

发布时间:2015-07-27 16:21 来源:互联网 作者:佚名 编辑:雪航 123人关注

摘要:骨淋巴管瘤 (lymphangioma of bone),淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管,或当先天性淋巴水肿时,患肢骨内可见扩张的淋巴管,下面为大家介绍骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例。

骨淋巴管瘤 (lymphangioma of bone),淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管,或当先天性淋巴水肿时,患肢骨内可见扩张的淋巴管,有人认为骨淋巴管瘤可能起源于骨内淋巴通道的异常扩张,形成囊状腔隙,并不断增大,造成邻近骨质的进行性吸收、破坏。下面为大家介绍骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例。

骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例

骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例:

病历摘要

患儿男,7岁,脊柱胸段向右弯曲1年余,后凸2个月,局部无红肿触痛。

CT显示脊柱以T9椎体为中心向右后弯曲,椎体、附件可见广泛虫蚀样及小囊状骨质缺损。椎体变形以胸椎为著,T10椎体压缩变扁(图1,2)。T7-10椎管变窄,未见椎间隙变窄(图1,3)。右侧胸廓塌陷,右4~9肋多发囊状改变,形态不规则(图2,3,图2箭头示肋骨多发囊性骨改变)。双侧髂骨下部可见囊状骨质缺损区(图4)。两侧胸腔积液。

病理结果:椎体及附件、肋骨、髂骨多发骨淋巴管瘤。

讨 论

骨淋巴管瘤罕见,由Bickel和Broder于1947年首次报告。病因不清,多数学者认为与淋巴管先天发育异常、炎症、肿瘤及淋巴回流障碍有关。淋巴管发育不全或淋巴引流梗阻使管腔异常扩张,形成囊性病变,导致周围骨组织溶解吸收,形成骨质缺损。

本病可单发或多发,多发者为先天性淋巴管发育异常。好发于10~15岁儿童,常发生于四肢长管状骨、颅骨、脊柱、骨盆等处,亦可合并其他软组织淋巴管瘤。

该病程进展缓慢,症状与骨质溶解程度不成比例,多数病例发展到病理性骨折或软组织肿块时才被发现。

大体病理表现为松质骨骨小梁稀少,骨组织缺损,囊性病变壁薄。镜下囊壁内层衬扁平内皮细胞,含淡黄色澄清浆液及不同含量的蛋白成分,与淋巴管相通时可为乳糜液。

CT 平扫显示淋巴管瘤呈密度均匀的多囊性病变,骨质缺损而无死骨形成,病变无强化,合并海绵状血管瘤时可出现强化。椎体淋巴管瘤及骨干淋巴管瘤常合并病理性骨折。本例出现椎体、肋骨、髂骨等多发小囊样缺损,其内密度均匀。以T10椎体为主的压缩骨折,并出现脊柱侧弯及胸段椎管狭窄。增强扫描时病灶本身无增强,合并双侧胸腔积液,考虑与淋巴回流异常有关。

骨淋巴管瘤需与神经母细胞瘤多发骨转移相鉴别。神经母细胞瘤骨破坏多为虫蚀样不规则病变,囊性改变少见。

以上就是骨淋巴管瘤的案例之多发骨淋巴管瘤一例的具体内容,希望能给大家带来帮助,祝身体健康。

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