黏多糖贮积症Ⅶ型肝脾肿大是怎么回事
网友提问 浏览0次 提问时间:2016-03-23 09:43 回答数量: 4请问最近家里老人,出现一些症状肝脾肿大,好害怕是黏多糖贮积症Ⅶ型,是怎么回事
希望解决的问题:黏多糖贮积症Ⅶ型肝脾肿大是怎么回事
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请问最近家里老人,出现一些症状肝脾肿大,好害怕是黏多糖贮积症Ⅶ型,是怎么回事
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本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。
意见建议:给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多。
病情分析:你好,这病又称戈尔伯杰综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病。
回答时间:2016-03-24病情分析:你好,这个病就现在来说,没有一个特殊的治疗方式,只能等孩子再大一些的话,去医院给孩子做手术,这样的话会慢慢恢复的。希望你的孩子早日康复。
回答时间:2016-03-25病情分析:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。
意见建议:你好,严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。
回答时间:2016-03-25