黏多糖贮积症Ⅶ型肝脾肿大有哪些症状
网友提问 浏览0次 提问时间：2016-04-25 19:04 回答数量： 3
患者信息：女 41岁
病情描述：
请问下医生，我这边有个问题,发现有肝脾肿大,今年被确诊黏多糖贮积症Ⅶ型,有哪些症状
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病情分析：
您好，在新生儿期，肝脾肿大是较常见的临床症状，而且引起肝脾肿大的疾病较多，诊断和治疗也较为困难。正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间，下界一般在右肋缘下1～2cm，剑突下更易触及，约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm，质地柔软。如果新生儿的肝脾大小超出以上范围，可考虑为肝牌大。临床遇到新生儿肝大和脾脏增大应尽快查找原因，区别是良性自限性疾病，或是恶性病变。
其他回答（2）
病情分析：您好，由于导致肝脾肿大的原因不同，新生儿临床症状不一。A）因感染发病的：如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。症状为发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等。B）半乳糖血症：患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。C）阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征：有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。D）新生儿溶血症、疟疾：有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。E）新生儿血小板减少性紫癜和白血病：伴有出血倾向和紫癜。
回答时间：2016-04-26病情分析：1.脾脏肿大的程度脾脏肿大的程度与疾病有关。(1)轻度脾大：深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。(2)中等度脾大：下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。(3)极度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。2.脾脏的质度不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化。一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬，表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同，时间短，淤血轻，质度软，时间长或淤血重质度硬，但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。必须指出，脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同，还可因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异，在判断时要注意这些因素。
回答时间：2016-04-26
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卫亚忠 住院医师
爱心医生
回答于：2016-06-16
病情描述：不知道什么原因，精神很不好，看什么都不想吃,不知道什么时候出现脑积水,今年被确诊黏多糖贮积症Ⅶ型,治疗效果好吗
医生建议：治疗先天性脑积水可分为非手术治疗和手术治疗.一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主.手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例.严重脑积水如头围超过50cm,大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳.建议到儿童医院治疗,正规的公立医院,儿科权威医院
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张雅坤 住院医师
爱心医生
回答于：2016-04-05
病情描述：请问下医生，我这边有个问题,发现有血小板减少,不知道是不是黏多糖贮积症Ⅶ型,好治吗
医生建议：你好，引起血小板减少的原因的太多了，例如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等，所以要去医院先检查清楚病因，才可以对因治疗。
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郭亮文 住院医师
爱心医生
回答于：2016-03-25
病情描述：我想问下医生，最近,出现反复上呼吸道感染,好害怕是黏多糖贮积症Ⅶ型,怎么治疗
医生建议：主要可能是抵抗力比较差，要提供免疫力，首先饮食一定要均衡指导意见：另外要多带孩子进行户外活动，玩游戏等，然后是可以多给孩子吃点动物肌肉，补充蛋白质
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戈锐 医师
爱心医生
回答于：2016-03-31
病情描述：我想问下大夫，之前体检是好的，但是最近,不知道为什么感觉反应迟钝,难道是黏多糖贮积症Ⅶ型,有哪些症状
医生建议：你好，生后不久就出现特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，以后可出现反复呼吸道感染，反应迟钝，驼背和其他畸形，面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出，角膜周边可有细微的基质改变，也有些病人角膜正常，骨骼异常变异性很大，可进行性加重，也可为轻度到中度改变，有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小，肝脾肿大，有脐疝或腹股沟疝。
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杜建伟 住院医师
爱心医生
回答于：2016-06-05
病情描述：最近身体不舒服,不知道为什么感觉肝脾肿大,想问一下是否得了黏多糖贮积症Ⅶ型,怎么治
医生建议：出生50天的宝宝,诊断为白血病,询问治疗.
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