小儿球形细胞脑白质营养不良是怎么回事?
网友提问 浏览0次 提问时间:2016-05-23 15:57 回答数量: 1因为小孩从小就感觉瘦瘦小小的,我和他爸爸都是胖子,爱吃,小孩就感觉有厌食症一样,去医院检查了说是得了小儿球形细胞脑白质营养不良
希望解决的问题:小儿球形细胞脑白质营养不良是怎么回事?(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
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因为小孩从小就感觉瘦瘦小小的,我和他爸爸都是胖子,爱吃,小孩就感觉有厌食症一样,去医院检查了说是得了小儿球形细胞脑白质营养不良
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你好,半乳糖脑苷脂经过酶的催化,水解为神经酰胺和半乳糖。当酶缺乏时,半乳糖脑苷脂乃沉积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分,在神经系统发育阶段,髓鞘不断代谢和更新,这时由于酶缺乏而半乳糖脑苷脂不能分解,就沉积在细胞中并呈球形,脑白质就出现大量含有沉积物的球形细胞。脑内酶活性是正常的10%。