黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药
网友提问 浏览737次 提问时间:2016-12-19 09:12 回答数量: 11黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药
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黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药
你好,目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,
病情分析:溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积,沉积于溶酶体内,影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大,细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育不良等,若同时伴胶原或纤维连接素的积聚,可引起关节僵硬和疝形成。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起,导致不同的糖胺多糖降解产物堆积。一般而言,硫酸乙酰肝素的受损常与智力障碍有关,硫酸软骨素和硫酸角质素的受损常导致间质异常。下表归纳了7种MPS的主要临床症状、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明确MPS的分子机制,并用于产前诊断和杂合子的鉴定。除MPSⅡ型为X连锁外,其余各型均为常染色体隐性遗传。
回答时间:2016-12-19病情分析:目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定,糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道,维生素C的应用也未见临床疗效。
回答时间:2016-12-20病情分析:1.造血干细胞移植这是针对粘多糖病的特异性治疗,2.酶替代治疗这也是针对粘多糖病的特异性治疗,通过静脉输液途径提供通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶3.对症支持治疗如康复治疗,心瓣膜置换,疝气修补术,人工耳蜗,角膜移植等改善患者的生活质量。
回答时间:2016-12-19病情分析:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。看血糖是否高,预后不好。
回答时间:2016-12-19病情分析:由于不能面见患者给予检查,建议先到正规的医院诊断,再根据临床医生的指导进行治疗,严禁自行用药,以免延误病情。
回答时间:2016-12-19病情分析:你好,患者以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
回答时间:2016-12-21病情分析:一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动。血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
回答时间:2016-12-20病情分析:本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述。Mekusick(1965)将其分类为黏多糖贮积症Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,患病者均为男性
回答时间:2016-12-19病情分析:你好,你的情况可以看看中医大夫,中医治疗要由医生辩证进行,各人体质不同,用药也会有加减的
回答时间:2016-12-21病情分析:溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积,沉积于溶酶体内,影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大,细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育不良等,若同时伴胶原或纤维连接素的积聚,可引起关节僵硬和疝形成。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起,导致不同的糖胺多糖降解产物堆积。一般而言,硫酸乙酰肝素的受损常与智力障碍有关,硫酸软骨素和硫酸角质素的受损常导致间质异常。下表归纳了7种MPS的主要临床症状、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明确MPS的分子机制,并用于产前诊断和杂合子的鉴定。除MPSⅡ型为X连锁外,其余各型均为常染色体隐性遗传。
回答时间:2016-12-20