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糖原累积症

糖原累积症

: 疾病百科

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原.因此糖原(一种淀粉)大量累积.最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病.糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作.舌、心、肝长大.患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难.庞珀病是不可治愈的,大...[详细]

糖原累积症

GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病,由于...

糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-...

实验室检查: 1.空腹血糖测定. 2.血总胆固醇、叁酰甘油测定. 3.血乳酸测...

糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,无明确相关预防资料.其发生率为1/2 万.依其酶缺陷(多数属分解...

向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性.自从应用饮食疗法以来...

心理护理由于目前该病没有根治办法,只有通过长期服药和饮食配合治疗,加上患儿发育迟缓,身型明显小于同龄幼儿...

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肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压,腹水和食道静脉曲张.

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为您提供糖原累积症典型病例,通过分享某些患者糖原累积症治疗的心得和历程,让糖原累积症患者治疗上更加有信心和动力....

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