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甘露糖苷贮积症
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甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病,临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加.[
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病因
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(一)发病原因 遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因. (...
症状
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按起病年龄,可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为...
检查
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周围血象中的中性粒细胞,淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡,肝组织和其他组织活检,生化分析显示甘露糖...
预防
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1.一级预防 遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查,携带者检出,进行人群遗传监护和...
治疗
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(一)治疗 无特殊疗法,必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染. (二)预后 预后较差,多...
饮食
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根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准.
并发症
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本病可并发大脑发育迟缓,部分病人可并发全血减少.
病例解读
更多>>
为您提供甘露糖苷贮积症典型病例,通过分享某些患者甘露糖苷贮积症治疗的心得和历程,让甘露糖苷贮积症患者治疗上更加有...
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