本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”,四高: 1.明显的急性颅高压； 2.肝损害发生率高； 3.高氨血症； 4.病死率高,四低: 5.低年龄组； 6.黄疸发生率低； 7.去大脑皮质或去大脑强直征象少； 8.低血糖,一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常. 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任何年龄,典型RS呈“...[详细]