(一)治疗 1.饮食疗法:低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数.由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢. 2.腹膜透析:急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析. 3.药物治疗:生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶,治疗多种羧化酶缺乏症有效,对生物素10mg...[详细]