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病例解读:恼人的黄疸

发布时间:2014-04-30 14:44 来源:互联网 作者:佚名 编辑:杉杉 572人关注

临床资料

   37岁女性,因“反复发热伴皮肤巩膜黄染2年余”入院。

   现病史:患者两年前无明显诱因发热,体温最高达41°C,晨低暮高,伴咽痛、轻咳、少痰。外院诊断为“上呼吸道感染”,经多种抗感染药物治疗后,患者体温有所下降,但出现全身斑片状皮疹,伴剧烈瘙痒及全身关节疼痛,以左踝、右膝、肘部、拇指明显,外院考虑为抗生素应用后的过敏反应。经抗过敏、非类固醇类抗炎药(NSAIDS)治疗后,关节肿痛好转,但皮疹、发热无改善。两个月后,患者尿色加深、巩膜黄染,肝功能异常。经保肝、退黄、降酶及激素治疗后,黄疸及肝功能好转,激素减量后黄疸复发。两年间患者上述症状反复发作,入我院治疗。

   既往史及家族史无特殊。

   个人史:患者否认饮酒、乙肝等病史,否认田间劳动、疫区疫水接触史。

病例解读

    予以低脂饮食,熊去氧胆酸(UDCA)、丁二磺酸腺苷蛋氨酸退黄,强的松抗炎,多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽保肝,门冬氨酸钾补钾,乳果糖通便,维生素K1改善凝血,奥美拉唑抑酸等治疗。

    临床诊断:原发性胆汁性肝硬化

    该患者系青年女性,急性起病,病程较长,反复黄疸、发热、皮疹及关节肿痛。TB水平升高明显,以DB水平升高为主。尿胆红素3+,ALT和AST水平中度升高。r-GT、AKP水平轻中度升高,考虑为梗阻性黄疸,胆汁淤积所致肝酶异常。影像学检查结果可除外肝外胆道梗阻,故考虑肝内胆汁淤积性黄疸可能。患者既往有多种抗生素及NSAIDS用药史,肝功能异常亦不能除外药物毒性所致。

    有特异性实验室异常指标——抗核抗体1:100阳性,抗线粒体抗体M2阳性,不难想到原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断,故医生建议患者行肝活检。肝活检虽不再被视为PBC的诊断金标准,但对PBC活动度及疾病分期评估有一定意义。局灶性胆管梗阻伴有肉芽肿形成被称为特征性胆管损害,可作为PBC特异性诊断依据。若病理出现非化脓性胆管炎和中、小胆管的破坏,将进一步支持诊断。虽缺乏相关肝脏病理学依据,但实验室检查结果已除外病毒性肝炎、酒精性、脂肪肝、自身免疫性肝炎等引起肝细胞损伤的常见因素,PBC临床诊断仍可成立。

    引起成人或青年胆汁淤积原因包括8大类:① 阻塞性胆汁淤积,② 胆管病变如原发性硬化性胆管炎,③ 非阻塞性胆汁淤积,④ 遗传性疾病,⑤ 妊娠期肝内胆汁淤积,⑥ 浸润性疾病,⑦ 任何原因所致肝硬化,⑧ 先天性非溶血性胆红素代谢缺陷病。

    基础治疗 ① 急性期限制脂肪摄人量,每天脂肪摄取量不宜超过40 g;随着黄疸消退,每日脂肪摄取量可逐步增至40~45 g。长期重度黄疸患者应摄取易于吸收的中链脂肪酸。② 限制胆固醇摄入,降低胆汁黏度,增加胆汁流量,减轻胆汁淤积。③ 予患者高热量摄入(每日8400~12600 KJ),对有严重消化道症状者可静脉输入10%葡萄糖溶液,症状好转后停用;慢性肝炎、肝硬化合并胆汁淤积的患者应适当减少蛋白量摄入,防止氨中毒,诱发肝性脑病。

   药物治疗 外源性UDCA的补充,可改善血清肝脏生化指标、延缓肝脏纤维化进程、延长肝移植前生存时间,每日治疗剂量为13~15 mg/kg。


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