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病例解读:19岁黄疸女孩的诊治

发布时间:2014-04-30 14:38 来源:互联网 作者:佚名 编辑:杉杉 694人关注

临床资料

       主诉:患者,女性,19岁,以“乏力、食欲不振、尿黄1个月”为主诉入院。

       现病史:患者于1个月前无明显诱因出现乏力、食欲不振、尿黄如浓茶,伴厌油,偶餐后腹胀,无恶心呕吐。于当地某中心医院就诊,拟诊为“黄疸原因待查”,经治疗10天后化验丙氨酸氨基转移酶(ALT)1317U/L,总胆红素(TBIL)134.3μmol/L,遂转入当地某医学院附属医院住院治疗。入院后化验甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒均为阴性,肝功能明显异常,于眼科查Kayser-Fleischer环(K-F环)阴性,诊断为“黄疸原因待查,肝损害”。予保肝退黄治疗后,症状无缓解,乏力进行性加重,皮肤巩膜黄染明显加深,腹胀明显,8月24日化验肝功:ALT 57 U/L,TBIL 806 μmol/L,直接胆红素(DBIL) 598 μmol/L,总蛋白(TP) 51.3 g/L,白蛋白(ALB) 37 g/L,谷氨酸(Glu) 1.31 mmol/L。为进一步治疗,转来我院。入本院前5天出现发热,体温波动于37.5℃~38.5℃之间,多下午体温高,大便颜色稍浅,无皮肤瘙痒、腹绞痛等不适,体重变化不明显。

      既往史及个人史:既往体健,否认肝炎患者密切接触史,否认输血及应用血制品史,无不洁注射史。曾接种过甲肝、乙肝疫苗。否认糖尿病、高血压及手术外伤史,否认性病史,无烟酒等不良嗜好。

专家解读:

     患者为年轻女性,病因是药物性肝损害亚急性肝衰竭晚期,存在肝性脑病、腹水、腹腔感染、电解质紊乱等严重并发症,病情危重,预后极差,且该患者不具备肝移植的经济基础,更加大了治疗的难度。故在治疗过程中制订合理的治疗策略是救治成功的关键。在治疗过程中除综合内科治疗外,选择恰当的人工肝治疗模式及组合模式,创造有利于肝再生的良好的内环境对患者病情缓解起着不可忽视的作用。

     人工肝是借助体外机械、化学或生物性装置,暂时替代或部分替代肝脏功能,从而协助治疗肝功能不全/肝衰竭或相关疾病的方法。人工肝按照组成及性质主要可分为:①非生物型人工肝,包括血浆置换、血液滤过、血浆灌流吸附、分子吸附再循环(MARS)等;②生物型人工肝;③组合生物型人工肝,是由生物及非生物部分共同构成的人工肝支持系统。非生物人工肝是目前常用的治疗技术,其功能以解毒为主,可明显缓解患者腹胀,乏力等症状。人工肝选择的时机、治疗次数及组合的方式需根据患者的病情而定。从时机上讲,由于血浆置换治疗后血中降低的致病介质的浓度还可以重新升高,因此一般主张在开始治疗早期应用;治疗次数上,每周2~3次,连续1~2周后,根据情况减少治疗频度及次数,以保持内环境的相对长时间稳定,赋予肝脏恢复的必要时间。

     在内科治疗基础上配合人工肝支持是肝衰竭治疗的进展。一般而言,存在未控制的感染和严重的出血倾向,如本例的APTT2min不凝是人工肝治疗的相对禁忌证。但是,只要正确选择治疗的模式,根据不同人工肝治疗的特点及肝衰竭发展的病理加以组合和使用,可以扬长避短,发挥好的疗效。如血浆置换对主要毒物具有非选择性及广泛的去除作用,同时补充等量异体新鲜血浆,主要适用于肝衰竭伴有大量及多种毒物蓄积患者,对有明显出血倾向者比血液灌流等方法安全,对乏力、腹胀等症状改善优于其他人工肝方法。但慎用于高过敏体质、严重水钠潴留患者。

     连续性血液净化技术通常用于血液动力学不稳定和严重高分解代谢的患者,可控制水电解质和酸碱平衡,维持内稳态,并保证输入大量液体的需要,以摄入足量的蛋白质和热能。将血浆置换与持续性血液透析滤过结合起来,克服了血浆置换引起的钠潴留等缺点,取得较好的临床效果。

     血浆灌流中的吸附树脂对各种亲脂性及带有疏水基团的物质如胆红素、胆汁酸、游离脂肪酸等吸附率较高,对内毒素和细胞因子、血氨有较好吸附作用。主要用于重型肝炎肝昏迷、重型肝炎伴有SIRS、胆汁瘀积引起的胆红素增高等情况。灌流材料可轻度影响凝血因子及凝血时间,对出血倾向明显的患者可能增加出血风险。将血浆置换与血浆灌流结合起来,可减少后者的出血风险。



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