干燥综合症状

病情分析：干燥综合征常见于中年女性，大多起病隐袭，进展缓慢，以口、眼干燥为主要表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明显的的口和（或）眼干症状，但也有少数患者早期仅表现疲劳、乏力等非特异性症状，容易被漏诊或误诊。内脏病变程度轻且不特异。病程中可能依次出现浅表外分泌腺肿大、内脏淋巴结浸润，甚至淋巴瘤，亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到最后确诊干燥综合征需要8-10年的时间。体格检查：1、口干燥症体检可见唇和口角干裂，硬腭等处有黏膜红斑，舌面干燥皲裂，舌乳头萎缩，导致舌面光滑无光泽，有时出现溃疡。因为减少的主要是唾液中的水，所以口腔底的唾液池基本消失仅剩较为黏稠的丝状唾液。肿大的唾液腺双侧对称，表面光滑，不硬，伴疼痛、压痛，多见于腮腺，重度时形成松鼠样脸。“猖獗齿”表现为牙齿变黑，龋洞常出现于牙龈线或咀嚼面上。2、干燥性角结膜炎泪液黏稠，可以拉出一条白色或黄色的长丝。角膜表面的泪膜不稳定易破裂，其上可留有一些残碎组织，眨眼时亦难除去。可见角膜混浊、溃疡或穿孔，少数患者在眶上脊侧面的泪腺肿大。3、皮肤黏膜表现全身皮肤、鼻腔以及外阴等处的黏膜都可干燥、萎缩，甚至出现溃疡。常见的皮疹为紫癜，还可有结节红斑和雷诺现象。4、其他内脏病变、淋巴结肿大、淋巴瘤等都可有相应体征。实验室检查血常规中红细胞、白细胞和血小板减少，90%患者的红细胞沉降率增快。免疫学检查1、高球蛋白血症是本病的特点之一，50%的干燥综合征患者白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明显，因为IgG水平与口腔病变、唾液腺肿大、肺病变、紫癜、口眼干燥指标、自身抗体以及急性期反应物的相关性十分明显，所以国外有学者建议将血IgG水平列为判断干燥综合征活动性的指标，巨球蛋白或混合型冷球蛋白血症较少见此类患者临床常有高黏滞综合征。2、约2/3的患者抗核抗体阳性（大多为颗粒型）。以抗可溶性酸性核蛋白SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体的阳性率最高，分别为75%和52%。其中抗SS-B抗体的特异性最高，仅出现于干燥综合征和SLE患者中。另外，抗Ro蛋白52000部分的抗体更常见于干燥综合征患者，而抗Ro蛋白60000的抗体更常见于SLE患者，而且这两种抗体在SLE患者中的阳性率和滴度常低于干燥综合征患者，所以可作为标记性抗体，当两者均为阳性时，应首先考虑干燥综合征的可能。有10%的干燥综合征患者患者因首先发现有抗SS-A和（或）抗SS-B抗体，然后得以确诊。但是这两种抗体与疾病活动性无关。3、器官特异性抗体抗唾液腺导管上皮细胞抗体的阳性率在原发性干燥综合征患者为25%，在干燥综合征合并类风湿关节炎的患者中高达70%-80%。抗甲状腺蛋白抗体和抗胃壁细胞抗体阳性率各为30%，抗线粒体抗体和Coombs试验（抗人球蛋白抗体试验）的阳性率各为10%。4、类风湿因子(RF)约3/4患者类风湿因子阳性，以IgM型RF为主。大部分原发干燥综合征患者的RF都是一种可以被单克隆抗体17-109所识别的独特构型。唾液腺检查1、唾液流量测定是测定口干燥症的敏感指标。方法一：此法最常用。置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠檬汁，5分后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟分泌少于5ML为阳性结果。方法二：含糖试验，即将蔗糖压成片，每片800MG，放在舌背中央，记录完全溶解时间，大于或等于30分钟为阳性。2、腮腺造影于腮腺导管内注入造影剂（40%碘油），可见各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液可淤积于腺体末端呈葡萄状。有人将本病的X线造影分为肿大型、感染型、占位型和向心性萎缩型4类，反映腮腺病变情况。给予酸性物质刺激后可了解腮腺功能情况。3、腮腺闪烁扫描和放射性核素测定常用反射性核素为99mTc，静脉注射后作腮腺正为扫描，可了解腮腺病变程度。同时由于唾液腺浓缩99mTc至唾液内，收集唾液标本测定其放射性计数，可反映腮腺功能。4、腮腺活检此法敏感而且特异。由于小的唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等处的腺体与腮腺、颌下腺相似，因此前者的活检能放映后者的情况，取表面正常，至少包含4个腺体小叶的唇黏膜活检，有病变者可见成簇的淋巴细胞、浆细胞浸润。记录腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在50以上为一个病灶，若在4mm2内能见到1个以上病灶即为阳性，此外，尚可见到腺体萎缩和导管狭窄等。5、唾液蛋白检查血清和唾液中B2微球蛋白（B2-M）水平增高，后者更高。而且两者均与唾液腺病变程度和疾病活动度呈正相关，可作为监测指标。泪腺检查1、Schirmer试验（滤纸试验）本试验假阳性和假阴性颇多。用5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5mi后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于5mm为阳性。SchirmerII试验（Schirmer试验的改造）：利用鼻泪反射的原理，将棉签轻轻塞入鼻孔，再同时测量双侧泪液分泌的增加量。2、角膜染色试验用1%玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色大于或等于10个者表示有损坏的角膜和结膜细胞。本实验对于诊断干燥性角膜炎价值较高。3、泪膜破碎时间测定（BUT）凡短于10s者为阳性。4结膜活检与赛现活组织检查类似，凡结膜组织中出现灶性淋巴浸润者为异常。诊断标准：原发性干燥综合征同时具备以下3条，并排除继发性干燥综合征中涉及的所有疾病。（1）具有眼干症的症状和体征，同时具备以下两条。1）Schirmer试验阳性。2）角膜染色试验阳性。（2）具有口感症状和体征，同时具备以下两条。1）唾液流量测定为阳性结果。2）唇腺活检为阳性结果，4个小叶平均计算，淋巴细胞浸润灶应大于或等于2，每一个灶应等于或大于50个淋巴细胞聚集。（3）血清学的自身免疫证据具备以下3条中任意一条。1）类风湿因子滴度大于1：320。2抗核抗体滴度大于1：320。3）存在抗SS-A和抗SS-B抗体。2继发性干燥综合征（1）具备上述临床症状和体征，同时也符合类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化或者胆汁性肝硬化的诊断标准。（2）应排除以下疾病：类肉瘤病、发病早于干燥综合征的淋巴瘤、艾滋病、乙型或丙型肝炎、原发性纤维肌痛以及其他已知可引起自主神经元病变，干燥性角膜炎或唾液腺肿大的疾病，确诊干燥综合征时必须具备唇腺活检的阳性结果，否则只能认为可疑患此病。