血红蛋白病
网友提问 浏览649次 提问时间:2016-10-13 17:10 回答数量: 2全部症状:血红蛋白病血红蛋白病发病时间及原因:治疗情况:
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全部症状:血红蛋白病血红蛋白病发病时间及原因:治疗情况:
血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
病情分析:2008-6-2912:31最佳答案一组由于血红蛋白分子遗传缺陷引起的分子结构异常或肽链合成障碍的疾病。正常的血红蛋白是由血红素与珠蛋白结合而成的,其中珠蛋白97%由2条a和2条b肽链(a2b2)组成血红蛋白A(HbA),<2.5%由a2δ2组成HbA2和<1%由a2b2组成HbF。珠蛋白肽链的合成受基因控制,当基因突变时所致的血红蛋白病大致分为两大类:①珠蛋白肽链量的异常,即某一肽链合成障碍,称海洋性贫血,包括a、b和δ型,均具有典型溶血性贫血的表现,a海洋性贫血还可引起死胎、早产或产后死亡。②珠蛋白肽链质的异常,即肽链中氨基酸排列及组成异常。又分为3种。临床可通过血红蛋白电泳发现异常区带,此外,还可通过氨基酸序列分析证实结构异常。目前还没有效疗法,主要是对症支持治疗。应避免杂合子的男女间通婚,并可用分子生物学的方法在产前诊断患病胎儿,必要时尽早终止妊娠。
回答时间:2016-10-14