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百姓问答 风湿免疫科 黏多糖贮积症
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黏多糖贮积症吃什么药

网友提问 浏览373次 提问时间:2016-12-19 10:51 回答数量: 11
患者信息:男 29岁 病情描述:

黏多糖贮积症吃什么药

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病情分析:

本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞,或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞,从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶。目前,上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷,如心脏瓣膜的置换、角膜移植、严重的脊髓压缩等。

王洪丽 王洪丽医师 爱心医生 回答时间:2016-12-20 向TA提问

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其他回答(10)

爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:本症缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况

回答时间:2016-12-20
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:目前对各型黏多糖病无药物治疗方法,可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,尿排黏多糖正常;但是对于已形成的骨骼畸形无改进。

回答时间:2016-12-21
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。

回答时间:2016-12-20
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果

回答时间:2016-12-20
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:你好,一般出现功能性障碍的问题,需要就医指导做好消炎治疗,需要营养药物调理,必要的时候需要手术治疗的

回答时间:2016-12-19
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:迄今尚无有效治疗方法,骨髓移植或可改善症状,特别适用于智能损伤轻微的患儿。酶替代和基因治疗法正在研究中。培养羊水细胞可供进行酶活性测定,便于产前诊断。如有什么不明白的,欢迎您再次提问,我们会对您的问题密切关注

回答时间:2016-12-20
爱心医生实习医生 向TA提问

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病情分析:本病迄今为止没有很好的办法,多采取对症治疗,但疗效并不理想,酶替代和基因治疗法正在研究中。

回答时间:2016-12-21
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病

回答时间:2016-12-19
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:你好,可以选择活血止痛胶囊,奥美拉唑肠溶片,双鹿芬酸纳缓释片等,还需配合理疗、功能锻炼等来保持肌力和关节功能。平时注意保暖,饮食上多吃点低脂和脱脂牛奶。

回答时间:2016-12-20
爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:你好,本症目前缺乏彻底根治的方法。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗。

回答时间:2016-12-19
风湿病 黏多糖贮积症Ⅶ 痛风 脂膜炎

黏多糖贮积症Ⅷ型如何预防?

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王英旭 住院医师 爱心医生

回答于:2015-08-26

病情描述:我的一个同学的姐姐出现鼻梁低、关节肿大、眼距宽阔、智力减低、肝脾肿大很久了的,最近越来越严重,医生说是患了黏多糖贮积症Ⅷ型的征兆,怎么办呢?

医生建议:你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病,目前确定的已有12种,临床均以低血糖为特征,所涉及到的器官主要为肝,肾,骨骼肌,遗传方式多为常染色体隐性遗传

黏多糖贮积症Ⅶ型会有哪些并发症?

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郑召召 医师 爱心医生

回答于:2016-03-06

病情描述:近几个月,王阿姨满月不久的孩子生长缓慢,表情淡漠,反应迟钝,去医院检查,就诊为黏多糖贮积症Ⅶ型,该病可能会引起什么病。

医生建议:你好,黏多糖贮积症Ⅶ型患者并发可能会有生长落后、智能落后,骨骼各种进行性畸变影响运动功能,肝、脾肿大,耳聋,出现语言、行为障碍,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹,充血性心力衰竭等。

黏多糖贮积症Ⅴ型的预防?

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郭峰 住院医师 爱心医生

回答于:2016-03-09

病情描述:我有位朋友的小孩出现水肿,而且有点耳聋,朋友吓到了,就赶紧带去医院检查,检查报告出来后医生诊断为黏多糖贮积症Ⅴ型,想了解下怎样预防黏多糖贮积症Ⅴ型.

医生建议:你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病.

黏多糖贮积症Ⅰ型是种什么病

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辛文俊 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-30

病情描述:之前去医院做体检的时候,被告知我有黏多糖贮积症Ⅰ型,弄得我很迷糊,这是个什么病呢?我听都没听过,后来咨询医生,他给我说了很多的专业术语,没有听懂,到底是种什么病呀?

医生建议:黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,为黏多糖贮积症的原型,为常染色体隐性遗传

黏多糖贮积症Ⅳ型的症状?

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吴明发 实习医生 爱心医生

回答于:2016-07-05

病情描述:我同学母亲居阿姨最近经常出现腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状等症状表现。到医院就诊被诊断为黏多糖贮积症Ⅲ型。我想请问黏多糖贮积症Ⅲ型有哪些症状一下?

医生建议:你好,身材改变较轻或表现正常,仅有1/4的病人表现矮小。大多数病人面部表现正常,少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状。骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密、增厚。

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