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百姓问答 风湿免疫科 黏多糖贮积症
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黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药

网友提问 浏览216次 提问时间:2016-12-20 09:12 回答数量: 11
患者信息:男 44岁 病情描述:

黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药

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病情分析:

1.造血干细胞移植这是针对粘多糖病的特异性治疗,2.酶替代治疗这也是针对粘多糖病的特异性治疗,通过静脉输液途径提供通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶3.对症支持治疗如康复治疗,心瓣膜置换,疝气修补术,人工耳蜗,角膜移植等改善患者的生活质量。

李翠 李翠住院医师 爱心医生 回答时间:2016-12-20 向TA提问

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其他回答(10)

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病情分析:同黏多糖贮积症Ⅰ型加强出生前诊断为本症的惟一预防措施

回答时间:2016-12-22
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病情分析:目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。看血糖是否高,预后不好。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:由于不能面见患者给予检查,建议先到正规的医院诊断,再根据临床医生的指导进行治疗,严禁自行用药,以免延误病情。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:你好,患者以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普综合征,为常染色体隐性遗传性病,该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微

回答时间:2016-12-20
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病情分析:粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物,但是药费昂贵且只能控制病情;也可以进行骨髓移植。

回答时间:2016-12-22
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病情分析:粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物,但是药费昂贵且只能控制病情;也可以进行骨髓移植。

回答时间:2016-12-21
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病情分析:粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。

回答时间:2016-12-22
风湿病 黏多糖贮积症Ⅶ 痛风 脂膜炎

黏多糖贮积症Ⅷ型如何预防?

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王英旭 住院医师 爱心医生

回答于:2015-08-26

病情描述:我的一个同学的姐姐出现鼻梁低、关节肿大、眼距宽阔、智力减低、肝脾肿大很久了的,最近越来越严重,医生说是患了黏多糖贮积症Ⅷ型的征兆,怎么办呢?

医生建议:你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病,目前确定的已有12种,临床均以低血糖为特征,所涉及到的器官主要为肝,肾,骨骼肌,遗传方式多为常染色体隐性遗传

黏多糖贮积症Ⅶ型会有哪些并发症?

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郑召召 医师 爱心医生

回答于:2016-03-06

病情描述:近几个月,王阿姨满月不久的孩子生长缓慢,表情淡漠,反应迟钝,去医院检查,就诊为黏多糖贮积症Ⅶ型,该病可能会引起什么病。

医生建议:你好,黏多糖贮积症Ⅶ型患者并发可能会有生长落后、智能落后,骨骼各种进行性畸变影响运动功能,肝、脾肿大,耳聋,出现语言、行为障碍,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹,充血性心力衰竭等。

黏多糖贮积症Ⅴ型的预防?

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郭峰 住院医师 爱心医生

回答于:2016-03-09

病情描述:我有位朋友的小孩出现水肿,而且有点耳聋,朋友吓到了,就赶紧带去医院检查,检查报告出来后医生诊断为黏多糖贮积症Ⅴ型,想了解下怎样预防黏多糖贮积症Ⅴ型.

医生建议:你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病.

黏多糖贮积症Ⅰ型是种什么病

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辛文俊 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-30

病情描述:之前去医院做体检的时候,被告知我有黏多糖贮积症Ⅰ型,弄得我很迷糊,这是个什么病呢?我听都没听过,后来咨询医生,他给我说了很多的专业术语,没有听懂,到底是种什么病呀?

医生建议:黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,为黏多糖贮积症的原型,为常染色体隐性遗传

黏多糖贮积症Ⅳ型的症状?

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吴明发 实习医生 爱心医生

回答于:2016-07-05

病情描述:我同学母亲居阿姨最近经常出现腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状等症状表现。到医院就诊被诊断为黏多糖贮积症Ⅲ型。我想请问黏多糖贮积症Ⅲ型有哪些症状一下?

医生建议:你好,身材改变较轻或表现正常,仅有1/4的病人表现矮小。大多数病人面部表现正常,少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状。骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密、增厚。

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